Amiloidosis cardiacacaracterización clínica, manejo terapéutico y pronóstico

Resumo

INTRODUCIÓN E OBXECTIVOS A amiloidose cardiaca (AC) por cadeas lixeiras (AC-AL) e por transtirretina (AC-ATTR) son os dous tipos máis comúns desta enfermidade. Preténdese caracterizar clínicamente ambas entidades e analizar o seu prognóstico. MÉTODOS Realizouse unha revisión retrospectiva de todos os pacientes diagnosticados de AC entre 1998 e 2018 no Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, cun seguimento clínico ata xuño de 2019. Recolléronse as características clínicas basales e os resultados das probas complementarias ao diagnóstico; analizáronse a supervivencia e incidencia de desenlaces clínicos adversos. RESULTADOS Identificáronse 105 pacientes con AC, 65 AC-ATTR e 40 AC-AL. A idade media era de 74,4 anos; o 24,8% eran mulleres. En ambos grupos a insuficiencia cardiaca (IC) foi a forma de presentación clínica máis frecuente (55,2%). Os achados electrocardiográficos máis comúns foron o patrón de pseudoinfarto (68,5%) e un índice de Sokolow-Lyon <1,5 mV (67,7%), sen diferenzas entre os dous tipos. Despois dun seguimento mediano de 13,7 meses (rango intercuartílico 5,8-28,6 meses), a supervivencia a 1, 3 e 5 anos foi do 43,3%, 40,4% e 35,4%, respectivamente, en pacientes con AC-AL e do 85,1%, 57,3% e 31,4% en pacientes con ACATTR (p=0,004). O tipo AC-AL (Hazard ratio (HR) 3,41, intervalo de confianza ao 95% (IC95%) 1,45-8,06, p=0,005), o ingreso previo por IC (HR 4,25, IC95% 1,63-11,09, p=0,003) e unha clase New York Heart Association (NYHA) III-IV (HR 2,76, IC95% 1,09-7,03, p=0,033) foron predictores independentes da mortalidade, namentres que o tratamento betabloqueante asociouse cunha maior supervivencia (HR 0,23, IC95% 0,09-0,59, p=0,002). CONCLUSIÓNS Existen certas diferenzas na presentación clínica dos doentes con AC-AL e AC-ATTR. Ambas entidades, e moi especialmente a AC-AL, teñen un pobre prognóstico vital.